影像綜合征之腦顏面血管瘤綜合征
2018-06-07 16:17
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來源：新鄉(xiāng)醫(yī)學影像微信號
作者：南*雪
責任編輯：南山雪
[導讀]
簡介
腦顏面血管瘤綜合征（Sturge-Weber syndrome）
一種胚胎期血管神經(jīng)發(fā)育異常所致的神經(jīng)斑痣血管瘤病，單側(cè)多見。
Sturge-Weber syndrome其實是一種血管畸形。
軟腦膜毛細血管-靜脈血管畸形網(wǎng)，并深入腦內(nèi)以及顏面三叉神經(jīng)分布區(qū)及眼脈絡(luò)膜血管畸形。
臨床常伴有癲癇、智力低下，先天性青光眼。
診斷標準
葡萄酒**素痣（分布在三叉神經(jīng)分布區(qū)）
柔腦膜毛細血管/靜脈畸形（與葡萄酒色素痣同側(cè)）
癲癇
智力障礙
單側(cè)腦萎縮（與葡萄酒色素痣同側(cè)）
單側(cè)肢體萎縮（與葡萄酒色素痣同側(cè)）
病理改變
葡萄酒色血管痣出生時即可存在，位于三叉神經(jīng)支配的皮膚區(qū)，組織學上類似于擴張的毛細血管和小靜脈，微紅棕色是因為其內(nèi)充滿去氧血液，用手擠壓，皮膚色素斑會變白。
影像表現(xiàn)
顳頂枕葉腦回樣、軌道狀鈣化；
腦萎縮；
腦皮質(zhì)表面軟腦膜血管畸形，其畸形血管呈腦回狀、弧形狀或扭曲狀強化，引流靜脈明顯增粗；
腦顏面血管瘤綜合征（Sturge-Weber syndrome）
一種胚胎期血管神經(jīng)發(fā)育異常所致的神經(jīng)斑痣血管瘤病，單側(cè)多見。
Sturge-Weber syndrome其實是一種血管畸形。
軟腦膜毛細血管-靜脈血管畸形網(wǎng)，并深入腦內(nèi)以及顏面三叉神經(jīng)分布區(qū)及眼脈絡(luò)膜血管畸形。
臨床常伴有癲癇、智力低下，先天性青光眼。
診斷標準
葡萄酒**素痣（分布在三叉神經(jīng)分布區(qū)）
柔腦膜毛細血管/靜脈畸形（與葡萄酒色素痣同側(cè)）
癲癇
智力障礙
單側(cè)腦萎縮（與葡萄酒色素痣同側(cè)）
單側(cè)肢體萎縮（與葡萄酒色素痣同側(cè)）
病理改變
葡萄酒色血管痣出生時即可存在，位于三叉神經(jīng)支配的皮膚區(qū)，組織學上類似于擴張的毛細血管和小靜脈，微紅棕色是因為其內(nèi)充滿去氧血液，用手擠壓，皮膚色素斑會變白。
正常的皮質(zhì)靜脈應該流入上矢狀竇，但由于上矢狀竇發(fā)育異常，使腦皮質(zhì)靜脈（特別是顳葉、頂葉）無法流入靜脈竇，引起繼發(fā)性靜脈高血壓——循環(huán)障礙——皮質(zhì)淤血缺氧——癲癇發(fā)作——加劇缺氧——慢性腦細胞死亡——腦萎縮、鈣質(zhì)沉著。
影像表現(xiàn)
顳頂枕葉腦回樣、軌道狀鈣化；
腦萎縮；
腦皮質(zhì)表面軟腦膜血管畸形，其畸形血管呈腦回狀、弧形狀或扭曲狀強化，引流靜脈明顯增粗；
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